Systémová AL amyloidóza – současné léčebné možnosti

AL amyloidóza (light chain, primární) je systémové nebo orgánově limitované onemocnění patřící do skupiny monoklonálních gamapatií, resp. plazmocelulárních dyskrazií. Incidence AL je přibližně 10 nemocných na milion obyvatel za rok a představuje více než 70 % případů ze všech typů amyloidóz. Medián věku při diagnóze je 65 let a přibližně v 10–20 % případů bývá asociováno s mnohočetným myelomem nebo Waldenströmovou makroglobulinemií. Předpokladem úspěšné léčby AL amyloidózy je eliminace patologického B-lymfocytárního klonu a tím i maximální redukce nálože amyloidogenních lehkých řetězců, tedy dosažení hematologické léčebné odpovědi.